Главная

Редкое заболевание - болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки редкая и малознакомая, для широкого круга педиатров, патология. Заболевание относится к системным васкулитам с преимущественным поражением коронарных артерий.

Васкулит – это заболевание сосудистой системы, для него характерно возникновение сыпи. Течение васкулитов отличается волнообразным характером. Встречается чаще у детей младше 5 лет.

При болезни Кавасаки вырабатываются антитела к эндотелию (ткань, выстилающая внутреннюю поверхность кровеносных сосудов) артерий. Причина заболевания на сегодняшний день еще представляет загадку для врачей. Предполагается, что существенную роль в развитии этого заболевания играет наследственный фактор. Также ряд исследователей склоняются к мысли о возможном инфекционном агенте – вирусе Эпштейн-Барра, герпеса, ретровирусов, риккетсий. Многие годы считалось, что болезнью Кавасаки страдают только представители желтой расы. По данным публикаций, в последние годы наметилась устойчивая тенденция к росту распространенности болезни Кавасаки. Страдают от нее представители всех рас. В США болезнь Кавасаки считается одной из двух (еще ревматизм) основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов детей.

Лечением болезни Кавасаки занимается врач-ревматолог.

Симптомы

К основным диагностическим критериям болезни Кавасаки относят лихорадку 38 С и выше в течение минимум 5 дней и более (при отсутствии других причин) и хотя бы трех из перечисленных 4-х симптомов:

- полиморфная экзантема – высыпания на коже различного характера;

- поражение слизистых оболочек полости рта (диффузная эритема слизистых оболочек полости рта – покраснение слизистых оболочек, катаральная ангина или фарингит, сухость и трещины губ, двухсторонний катаральный конъюнктивит);

- острый шейный негнойный лимфаденит – воспаление лимфатических узлов;

- изменений кожных покровов конечностей (гиперемия, отечность ладоней, стоп, шелушение кожи конечностей).

Перечисленный симптомо-комплекс наблюдается в первые 2-4 недели заболевания, имитируя собою краснуху, скарлатину, корь, энтеровирусную инфекцию.

Однако нет типичных, для этих заболеваний, этапов их развития и через 2-4 недели от начала заболевания вместо выздоровления сохраняется: лихорадка, резко повышена СОЭ, присоединяются изменения со стороны сердца, не укладывающиеся в критерии ревматизма, неревматического кардита, инфекционного эндокардита.

Лихорадка не купируется антибиотиками и обычными антипиретиками. В дальнейшем заболевание протекает как системный васкулит.

Наиболее важная клиническая особенность болезни Кавасаки – коронарный артериит, сопровождающейся аневризмами и тромботическими окклюзиями, которые могут привести к ишемии миокарда или внезапной сердечной смерти. Причиной смерти могут быть поражения проводящей системы сердца с развитием полного предсердно-желудочкового блока, желудочковой тахикардии.

Также к системным проявлениям болезни Кавасаки относят:

- поражения суставов, проявляющиеся артралгиями или полиартритом мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов.

Помимо вышеперечисленных поражений встречается поражение:

- желудочно-кишечного тракта (рвота, понос, боли в животе),
- уретрит,
- асептический менингит,
- снижение слуха.

Диагностика

Для диагностики болезни Кавасаки рекомендована такая схема исследований:

• Общий анализ крови. При болезни Кавасаки наблюдается резкое повышение СОЭ и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Также отмечается тромбоцитоз и нормохромная анемия.

• Биохимический анализ крови показывает повышение уровня трансаминаз, у-глобулинов, серомукоида, появление СРП.

• Общий анализ мочи показывает протеинурия, лейкоцитурия, ЦИК, увеличения уровня иммуноглобулинов.

• Исследование спинномозговой жидкости. Результат анализа – мононуклеарный цитоз.

• ЭКГ.

• Эхокардиография.

• Коронароангиография показывает аневризмы коронарных артерий, сужение их просвета

Лечение проводится такими препаратами как аспирин (30мг/кг/сут) и трентал(10мк/кг/сут), введение внутривенно иммуноглобулинов, кардиопротекторы (милдронат, рибоксин).

Rambler's Top100 Химический каталог

Copyright © 2009-2012